La maladie de Morbihan (MM) est une affection rare de nosologie incertaine. Elle est aussi connue sous les noms d’œdème facial persistant solide ou de rosacée lymphœdémateuse. Elle a été décrite pour la première fois en 1957 par le dermatologue français Robert Degos. Ce dernier avait noté, chez un patient originaire de la ville du Morbihan, un œdème érythémateux chronique du front et des paupières, sans étiologie identifiable. La physiopathologie de la MM n’étant pas totalement connue, cette affection pose un véritable problème de prise en charge thérapeutique. Nous en rapportons une nouvelle observation.

Il s’agissait d’une patiente âgée de 44 ans, hypertendue, qui rapportait l’apparition progressive depuis 3 mois d’un œdème facial persistant pour lequel elle a eu plusieurs cures d’antibiothérapies prescrites aux urgences. Elle nous a ensuite été adressée pour « prise en charge d’un érysipèle de la face résistant au traitement ». L’examen clinique trouvait un érythrœdème indolore, de consistance ferme, siégeant au niveau de toute la face avec une prédominance au niveau du front et des paupières supérieures gênant l’ouverture des yeux. Le reste de l’examen était sans anomalies. Le bilan biologique et L’électromyogramme étaient strictement normaux. Une biopsie cutanée était réalisée et l’examen histologique trouvait une discrète vacuolisation de la couche basale de l’épiderme, un œdème du derme superficiel et un infiltrat inflammatoire non spécifique. Devant la négativité du bilan étiologique qui avait écarté les diagnostics de dermatomyosite et de lupus, le diagnostic de MM était retenu. Un traitement par cyclines per os avait été prescrit pendant deux mois mais s’était avéré inefficace. Un traitement diurétique (furosémide) avait été alors débuté et une régression partielle de l’œdème était constatée au bout de 4 semaines.

La MM pose à ce jour un réel problème nosologique. Certains auteurs considèrent qu’il s’agit d’une forme clinicopathologique particulière de rosacée lymphœdémateuse. En effet, la MM a été décrite en association avec la forme commune de rosacée dans un certain nombre d’observations. D’autres auteurs considèrent la MM comme une dermatose distincte dont la phathogénie n’est pas encore élucidée. Dans tous les cas, la MM est un diagnostic d’élimination. En effet, plusieurs causes d’œdème facial chronique doivent être évoquées avant de retenir le diagnostic. Les principales sont la dermatomyosite, le lupus érythémateux, et le syndrome de Merkelson Rosenthal dans sa forme atypique. L’aspect clinique caractéristique de la MM est un érythrœdème facial prédominant au niveau du front, des paupières, des joues et du nez. Cet œdème est initialement récurrent puis devient persistant sans tendance à la régression spontanée et peut conduire à une induration fibreuse. La prise en charge reste empirique en l’absence d’un consensus clair. Plusieurs traitements ont été proposées avec des résultats variables, notamment les tétracyclines, le métronidazole, les corticoïdes, l’isotrétinoïne en association au kétotifène, et la chirurgie. L’efficacité du traitement diurétique dans les formes sévères a été largement rapportée au cours des dernières années. Le mécanisme d’action pourrait être lié à l’action des diurétiques sur le système des prostaglandines.

La MM présente des difficultés diagnostiques et thérapeutiques considérables, responsables d’un retard diagnostique et d’une gêne esthétique et fonctionnelle importantes.